![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M00/1D/AC/oYYBAFsoZ9WARWmyAAEQF66VW6Q98.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
什么是半面短小？半面短小，是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的，又稱為半側(cè)顏面短小、半側(cè)顱面短小、第一、二腮弓綜合癥、耳-下頜發(fā)育不良、下頜-面發(fā)育不良、單側(cè)面部發(fā)育不良等，是僅次于唇腭裂畸形的最常見先天性顱面畸形，主要是與胎兒在子宮內(nèi)第一、二腮弓的發(fā)育受阻有關(guān)，且于出生后雙側(cè)持續(xù)不對(duì)稱發(fā)育而體征逐漸加重的一種先天性面部發(fā)育畸形。該病存在多樣性及不對(duì)稱性，患者出生后存在的畸形隨生長(zhǎng)發(fā)育加重。病變多在單側(cè)，個(gè)別累及雙側(cè)，涉及顱面骨骼、肌肉、軟組織、面神經(jīng)及外耳的發(fā)育不良。由于畸形可累及多個(gè)解剖部位且嚴(yán)重程度不一，故必須根據(jù)其畸形嚴(yán)重程度制定綜合的治療方案。
半面短小的臨床表現(xiàn)：
在半面短小的臨床表現(xiàn)中，可累及多個(gè)解剖部位且嚴(yán)重程度不一，表現(xiàn)為患側(cè)面部短小，皮下軟組織薄弱，頦部偏斜，面神經(jīng)發(fā)育不良，面橫裂及外耳畸形等。由于下頜骨的發(fā)育不對(duì)稱，頦部多偏向患側(cè)，患側(cè)咬合平面上移。其它顱面骨骼受累與下頜骨的嚴(yán)重程度有關(guān)，患側(cè)的上頜骨、顴骨發(fā)育不良，顴弓窄小，甚至缺失。部分患者伴有小眼?；紓?cè)額骨可表現(xiàn)為平坦，類似于斜頭畸形的表現(xiàn)?；紓?cè)的咀嚼肌發(fā)育不良，包括咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌和顳肌，肌肉的功能也相應(yīng)受損。外耳幾乎均有程度不一的畸形，輕者有耳前皮贅、竇道，以及不同程度的外耳形態(tài)、大小、位置異常，重者甚至完全缺失、外耳道閉鎖。在面頰部經(jīng)常可以看見皮贅或竇道，頰部的皮膚及皮下組織均可有發(fā)育不良，腮腺發(fā)育不良或缺如。
治療方案：
既往的手術(shù)方案包括骨移植、上頜LeFortI型或III型截骨、下頜矢狀劈開截骨。必要時(shí)應(yīng)用自體肋軟骨或肋骨重建下頜骨的髁狀突及升支。顴弓缺失時(shí)用自體肋骨重建顴弓。伴眶下緣及側(cè)緣發(fā)育不良者應(yīng)行單側(cè)上頜LeFortIII型截骨，將眶緣前移，對(duì)側(cè)行LeFortI型截骨矯正咬合平面傾斜。對(duì)于一側(cè)涉及顱面骨發(fā)育不良的患者應(yīng)分期手術(shù)，一期應(yīng)行顱內(nèi)外聯(lián)合途徑整個(gè)眶骨前推上移術(shù)，6個(gè)月后經(jīng)口行二期手術(shù)。頦部偏斜者可經(jīng)頦部水平截骨成形予以矯正。此外，必要時(shí)還可采用脂肪注射及真皮脂肪移植或顯微外科手術(shù)來(lái)進(jìn)一步矯正面部的不對(duì)稱畸形。
目前采用的主要方案是應(yīng)用下頜骨延長(zhǎng)術(shù)治療半面短小，若有耳畸形則同期行耳畸形矯正甚至耳再造。
下頜骨延長(zhǎng)術(shù)的具體步驟是：
1、根據(jù)下頜骨的CT片進(jìn)行術(shù)前設(shè)計(jì)，即按照下頜骨升支及體部畸形的嚴(yán)重程度選擇適合的截骨線位置和延長(zhǎng)方向以及延長(zhǎng)器的大小，并可制備手術(shù)導(dǎo)板。當(dāng)然還可用計(jì)算機(jī)展示手術(shù)的模擬操作及預(yù)測(cè)術(shù)后效果;
2、術(shù)中安置延長(zhǎng)器;
3、術(shù)后通過延長(zhǎng)器來(lái)逐步使下頜骨在垂直方向和水平方向上均有所延長(zhǎng)，頦部向健側(cè)旋轉(zhuǎn)復(fù)位。由于延長(zhǎng)的同時(shí)還伴隨了血管、神經(jīng)、皮膚、肌肉等到軟組織的延長(zhǎng)，使術(shù)后的穩(wěn)定性提高。
4、術(shù)后一年左右二次手術(shù)取出延長(zhǎng)器。盡管通過下頜骨延長(zhǎng)術(shù)可以很大的改善患者的半面短小畸形，但要想達(dá)到較滿意的效果仍需要配合一些以上所提到的其它術(shù)式。當(dāng)然在下頜骨延長(zhǎng)基礎(chǔ)上所開展的其它面部輪廓整形的手術(shù)規(guī)模及術(shù)中創(chuàng)傷將會(huì)明顯減輕。
治療時(shí)機(jī)：
大部分的研究表明，半面短小會(huì)隨生長(zhǎng)發(fā)育有所加重，這關(guān)系到治療時(shí)機(jī)的選擇。早期治療畸形的下頜骨，可以阻止和減輕繼發(fā)畸形的形成和程度，促進(jìn)顱面骨骼的協(xié)調(diào)發(fā)育。而且如能在學(xué)齡前矯正下頜骨畸形，因此期處于替牙期，通過恒牙萌出時(shí)的自我調(diào)整，能更好的改善咬合關(guān)系。但對(duì)于采用下頜骨延長(zhǎng)器治療則手術(shù)也不易于過早，因過于細(xì)小薄弱的下頜骨不利于安置延長(zhǎng)器，此外若同期進(jìn)行耳再造，較小的肋軟骨也不利于術(shù)中耳支架的塑形。