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頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的腫瘤，大約占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的2%-4%，起源于第Ⅸ、X、Ⅺ對(duì)顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。臨床上較為少見，臨床處理也較為困難，術(shù)后并發(fā)癥較多。

患者通常在30歲-60歲之間發(fā)病，女性更多見，聽力喪失、耳鳴、共濟(jì)失調(diào)和眩暈是最常見的首發(fā)癥狀。有時(shí)還可表現(xiàn)為累及頸靜脈孔區(qū)的一組癥狀，包括第 IX、X、XI 對(duì)顱神經(jīng)麻痹，稱為頸靜脈孔綜合征，包括聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射喪失、胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹，以及舌后 1/3 感覺喪失等。

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于穿行頸靜脈孔的舌咽、迷走副神經(jīng)和舌下神經(jīng)的神經(jīng)膜細(xì)胞，為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，一般發(fā)生率較低。

此疾病屬于良性腫瘤，一般建議采取手術(shù)治療，盡可能一次完全切除，同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能，但因病變位置較深，生長(zhǎng)方式多樣且解剖關(guān)系復(fù)雜，與后組顱神經(jīng)、腦干、頸內(nèi)動(dòng)靜脈等關(guān)系密切，所以手術(shù)難度較大。

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的起病比較緩慢，常易被忽略及誤診，生活中患者一旦出現(xiàn)類似癥狀，應(yīng)積極就醫(yī)檢查，切勿忽視，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)