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小兒糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙疾病，糖原合成和分解代謝中，至少有8種必需的酶參與，由于酶缺陷所造成的臨床疾病有12型。共同的生化特征是糖原儲存異常，絕大多數(shù)為糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加，僅少數(shù)糖原貯積量正常，但是糖原分子結(jié)構(gòu)異常。以1型最常見，1型與3、4、6、9型以肝臟病變?yōu)橹?，患兒可能會出現(xiàn)生長遲緩和肝大的主要特點(diǎn)，常在4-6歲出現(xiàn)脾大，部分患兒在青春期階段肝臟明顯縮小，生長發(fā)育有改善；個別患兒病情持續(xù)發(fā)展到肝硬化、肝功能衰竭。