![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/20/28/B65168D8F3702FCFA58127A109162028.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）
摘要：82歲患者慢性濕疹8年，突然出現(xiàn)軀干、四肢水皰大皰，瘙癢加劇來院就診。切取組織行病理檢查提示，原來不是濕疹，而是大皰性類天皰瘡。大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性大皰性疾病，具體發(fā)病原因不清楚，老人多見，是臨床常見的大皰性疾病之一。通常抗炎治療、抗過敏治療后，患者病情得以穩(wěn)定。
【基本信息】男、82歲
【疾病類型】大皰性類天皰瘡
【就診醫(yī)院】廣東省人民醫(yī)院
【就診時間】2021年8月
【治療方案】藥物治療（甲潑尼龍片+鹽酸米諾環(huán)素膠囊+依巴斯汀片+鹵米松/三氯生乳膏）
【治療周期】住院治療2周，2周、1個月門診復診
【治療效果】水皰大皰干涸結痂，紅斑顏色轉暗，皮膚瘙癢減輕
一、初次面診
82歲老人出現(xiàn)皮疹后來門診，脫去衣服后看到軀干、四肢大片鮮紅水腫斑，還有散發(fā)的黃豆至蠶豆大小水皰，有些甚至已經破裂流出清亮液體?；颊咭恢贝咧_藥用，好不容易安撫下來才開始問診，家屬告知患者在當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院診斷濕疹8年，一直吃止癢藥和使用復方薄荷腦軟膏，但都沒出現(xiàn)水皰，直到既往的藥物控制不了才來醫(yī)院。繼續(xù)了解后，發(fā)現(xiàn)患者不僅有皮膚問題，還存在30多年的高血壓，但由于堅持在口服苯磺酸左氨氯地平片，因此血壓控制較為理想，偶爾睡眠不好才會升高。另外，因為患者在鄉(xiāng)下，所以很久都沒做過系統(tǒng)體檢，其他臟器有沒有問題很難說。了解大概情況后，告知患者及家屬不是濕疹，目前懷疑是大皰性類天皰瘡，不能直接用藥，需要住院檢查明確診斷后才能開始系統(tǒng)治療，隨后患者辦理住院。一般情況都檢查完后，也切除了前臂的水皰做組織病理檢查和免疫熒光法，結果顯示（右前臂）皮膚組織，鏡下可見一表皮下大皰，皰內散在少許嗜酸性粒細胞；免疫熒光：基底膜帶見IgG（+），C3（+），且呈線狀沉積，基本可以確診大皰性類天皰瘡。
二、治療經過
因等病理結果最快需要5個工作日，避免推遲治療持續(xù)加重病情，所以在基本檢查結果出來前就開始給患者用藥。另外，雖然該患者有高血壓基礎病，但并沒發(fā)現(xiàn)其他肝腎功能等異常結果，告知家屬后，按照類天皰瘡開始治療，同時等待結果：使用糖皮質激素甲潑尼龍片、鹽酸米諾環(huán)素膠囊抗炎，加用依巴斯汀片抗過敏對癥止癢處理，同時還在水皰和紅斑處外涂鹵米松/三氯生乳膏抗炎、預防感染。
三、治療效果
用藥3天后就已經看到效果，當時患者已經不再出現(xiàn)新發(fā)水皰和紅斑了，且病理和熒光結果出來，證實了我的診斷，隨后繼續(xù)治療，患者住院治療2周時，顯示用藥沒有明顯不良反應，隨后準予患者出院。
患者出院時，已經看不到水皰和大皰了，只有全身散在的紅斑和陳舊抓痕，瘙癢癥狀基本消失，并且入院期間血壓水平控制在正常水平，也未表示有其他不舒服癥狀。出院時囑患者帶藥出院繼續(xù)治療。2周后回來門診復診，紅斑顏色已經全部轉暗，水皰不再發(fā)維持有2周多，基本沒有瘙癢癥狀。病情控制穩(wěn)定后，再次減少糖皮質激素用量，并叮囑患者1月后再次復診調整治療。
四、注意事項
很高興患者經過治療癥狀得到了改善，但對于該疾病患者依舊需要注意部分事項：
1、大皰性類天皰瘡是一類自身免疫相關疾病，發(fā)病和多種因素相關，生活上最好注意忌食辛辣刺激食物，避免暴曬、長期濕熱環(huán)境，避免勞累、上呼吸道感染等；
2、部分患者大皰性類天皰瘡的誘發(fā)是由藥物或者腫瘤等誘發(fā)，比如磺胺類抗生素等，病情反復或加重時除外要注意同時篩查這些誘因；
3、大皰性類天皰瘡是一種需要長期復診、治療的疾病，主要治療藥物是糖皮質激素，糖皮質激素雖然有副作用，但切勿自行停藥、換藥等，避免病情加重。
五、個人感悟
大皰性類天皰瘡在早期癥狀不典型，可能看不到明顯皰壁厚的水皰、大皰，容易被誤診為濕疹或其他疾病，如碰到像該病例患者這樣的人群要保持警惕，之前治療效果欠佳或者無效時要想到這個疾病的可能。
臨床針對大皰性類天皰瘡的治療時間較長，約2-3年，并需要規(guī)律復診，逐漸調整藥物劑量。另外，一定要和患者強調復診和遵醫(yī)囑用藥的重要性，同時，在患者復診過程中可能碰到很多問題，醫(yī)生要有耐心，安撫患者心理狀態(tài)也是治療的重點。