![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/DD/7A/ED432D118980F019C65B3FE3D967DD7A.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
地中海貧血是一種先天性疾病，患者的生存時(shí)間與分型有關(guān)，地中海貧血根據(jù)基因型可分為α、β和γ等多種類(lèi)型，臨床上較為常見(jiàn)的是α型和β型，每型按照病情嚴(yán)重程度，又可分為輕型、中間型、重型三種類(lèi)型。輕型一般不影響壽命，部分中間型在持續(xù)積極治療后可能存活至成年，但成年后也很容易因?yàn)榕K器衰竭而死亡，而重型地中海貧血可能會(huì)因各種情況導(dǎo)致過(guò)早夭折。
1、輕型地中海貧血：主要表現(xiàn)為慢性貧血、同時(shí)伴有肝、脾增大及黃疸等伴隨癥狀，但外貌無(wú)明顯改變，注意監(jiān)測(cè)身體狀態(tài)、定期復(fù)查，可以長(zhǎng)期存活；
2、中間型地中海貧血：在出生后逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育也同時(shí)出現(xiàn)異常，骨骼變形、透露增大、鼻梁塌陷、牙齒前突，形成明顯的地中海貧血樣外貌，堅(jiān)持輸血治療后一般可存活至成年；
3、重型地中海貧血：因?yàn)閲?yán)重貧血，患兒免疫力極度低下，容易因?yàn)榉磸?fù)感染，心肌損傷等原因早早夭折，如重型α-地中海貧血的胎兒多會(huì)在孕30-40周流產(chǎn)，β-地中海貧血的患兒約在出生3個(gè)月后開(kāi)始發(fā)病，在成長(zhǎng)的過(guò)程中因?yàn)椴粩嘭氀?，出現(xiàn)感染、大出血，多數(shù)在5歲內(nèi)夭折。
地中海貧血是基因缺陷導(dǎo)致血紅素的組成成分缺失，影響血紅蛋白的合成，造成紅細(xì)胞破壞，引起貧血、黃疸、骨髓腔擴(kuò)大等癥狀。對(duì)于患地中海貧血的患兒，家長(zhǎng)應(yīng)支持和鼓勵(lì)患兒進(jìn)行輸血治療，定期輸送血紅蛋白，保持在正常值區(qū)間。此外，還應(yīng)清除血液中多余的鐵成分，以免造成毒害作用。盡可能給予正常的生活，不必限制患兒體力活動(dòng)和人身自由。