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　　有人說：每個人都是上帝咬過的蘋果，缺陷越大的是因為上帝越喜愛他的芬芳，給他留下一個特殊的標記！他們，就是這樣一群有著“特殊標記”的孩子，一群“不普通”的孩子，他們一出生時一側或兩側耳朵就缺失了。

　　醫(yī)學上將出生后耳朵缺失的病癥稱作先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種耳廓畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異，目前國內學者比較認同的發(fā)病率是1/7000，即1.42/萬。

　　為什么會出現(xiàn)小耳畸形？

　　雖然對小耳畸形的病因進行了很多研究，但是目前仍不十分明確，沒有發(fā)現(xiàn)確定的致病因素。有很多因素與小耳畸形的發(fā)生都有關系，主要是環(huán)境和遺傳兩方面。

　　環(huán)境因素中包括生物、理化和心理因素，其中懷孕初期感染致病性病毒、輻射及環(huán)境污染、懷孕早期使用某些藥物可導致疾病的發(fā)生，孕母經常接觸煙酒、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素。

　　遺傳方面也有一些研究，比如1968年有學者研究認為該病系染色體隱性遺傳。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調查，認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內學者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側耳畸形，屬于一級親屬發(fā)病，認為遺傳是重要因素。

　　總之，小耳畸形的病因不明確，也沒有有效的預防方法。

　　那又該怎么治療呢？

　　小耳畸形的孩子需要進行兩方面治療，一個是外耳廓再造，另一個是聽力重建手術。

　　單側小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分聽力，而且健側耳有正常的聽力，因此單側小耳畸形患者的聽力基本正常，不影響生活和學習，可不做外耳道和中耳手術，僅行耳廓再造術。

　　確有聽力障礙的單側小耳畸形和伴有外耳道閉鎖的雙側小耳畸形患者可以進行外耳道和中耳手術。外耳道和中耳手術往往會破壞局部解剖結構，給耳廓再造術帶來很大的困難，因此建議先行耳廓再造術，再做聽力重建手術。

　　什么時候給孩子做手術最好？

　　家長都希望盡早為孩子做手術，還給孩子正常的耳朵。目前普遍認為自體肋軟骨是最好的耳再造支架材料，然后置入擴張的皮膚下，完成耳廓再造。如果過早手術會受到肋軟骨和健側耳發(fā)育的限制。一般在6歲左右手術是最好的，此時無論是技術上還是心理上都比較適合。

　　1、生理上

　　6歲左右孩子的肋軟骨大小及軟硬度才適合用來雕刻耳支架，太早手術的話，肋軟骨體積小，強度也不夠，做出來的耳支架容易變形。

　　6歲左右孩子耳朵的大小已經發(fā)育到成人的90-95%，之后耳朵大小不會有很大的變化。據(jù)我們觀察，用自己的肋軟骨造出來的耳朵，是可以同步長大的。因此，6歲左右按照健側耳的大小進行耳廓再造手術，能獲得對稱的雙耳，孩子成年后也不會有大的變化。

　　2、心理上

　　6歲前患兒并不會特別關注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴重的心理創(chuàng)傷，而且也不是非常能配合術后的護理，6歲以后小孩開始對手術修復有更強的自身意愿，并能在術中術后積極配合醫(yī)生，也能在孩子剛剛意識到耳朵缺陷時就加以彌補，這樣能最大程度的減少耳畸形對孩子心理上的影響。

　　生了小耳畸形孩子的父母不必過于焦慮和自責，多花時間和精力給予孩子最好的陪伴和治療才是最重要的。