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馬凡氏綜合征是什么
2023-10-16 04:53:06播放：-
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馬凡氏綜合征是什么
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馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結締組織疾病，主要表現為顯性癥狀，即典型馬凡體征，如患者瘦高、四肢細長，類似蜘蛛，同時伴有胸廓畸形、高度近視等。部分患者體格表現不甚典型，但可在心臟方面表現出典型癥狀，即主動脈根部瘤、主動脈嚴重關閉不全、合并二尖瓣結構異常等，屬于隱性癥狀，主要為心血管病變。此外，由于馬凡氏綜合征為全身性結締組織病，與心臟、心血