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家族性慢性良性天皰瘡不同于傳統(tǒng)意義的自身免疫性天皰瘡，兩者發(fā)病機(jī)制、病程特點及治療方式均有顯著區(qū)別。家族性慢性良性天皰瘡是基因遺傳病，由細(xì)胞內(nèi)ATP酶出現(xiàn)突變引起功能缺乏，導(dǎo)致高爾基體內(nèi)鈣離子相對減少，細(xì)胞間粘附出現(xiàn)棘層松解現(xiàn)象，其臨床表現(xiàn)類似于天皰瘡，在間擦位置出現(xiàn)少量潮濕糜爛面的松弛性水皰。另