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兒童自身免疫性肝病指Ⅱ型自身免疫性肝炎，是一種病因不明、免疫介導(dǎo)累及到肝臟的疾病，免疫抑制劑治療效果不佳，最終發(fā)展為肝硬化，終末期只能做肝移植。臨床上反復(fù)出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高、高球蛋白血癥、血液中發(fā)現(xiàn)自身抗體，組織學(xué)上以肝小葉的界面性肝炎和匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，常伴有肝外自身免疫性疾病。