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銅藍蛋白主要是由肝臟合成，主要是由膽道排泄，很少有尿液排出。臨床上銅藍蛋白的測定，對于某些肝臟、膽道以及腎臟的疾病有一定的意義。臨床上銅藍蛋白降低，最常見于肝臟的豆狀核變性，是肝臟豆狀核變性最有價值的診斷指標。腎病綜合征、吸收不良綜合癥、低蛋白血癥的患者，也會出現(xiàn)銅