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限制型心肌病的病變特點是心室壁僵硬度增加、舒張功能減低、心臟充盈受限、全心衰竭，但右心衰癥狀更突出。
限制型心肌病的病理改變，主要是以心肌纖維化以及炎癥細胞的浸潤、心內(nèi)膜面瘢痕形成為主，可以出現(xiàn)活動耐量的下降、乏力、活動后呼吸困難，有一些患者還會出現(xiàn)全身的水腫、腹腔積液以及肝腫大的表現(xiàn)。限制型心肌病預(yù)后較差，確診后患者的五年生存率僅為30%左右。