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馬方綜合征是一種具有遺傳性的結(jié)締組織病，一般是染色體的顯性遺傳，臨床上主要的特征是四肢，包括手指、腳趾的不對(duì)稱性的細(xì)長(zhǎng)；身高會(huì)明顯高于正常人；多數(shù)患者會(huì)伴有心血管系統(tǒng)的疾病，包括心臟瓣膜病、主動(dòng)脈瘤。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)以骨骼肌、眼部和心血管為主。骨骼肌方面的變化主要表現(xiàn)除了四肢的細(xì)長(zhǎng)以外，會(huì)有下半身比上半身長(zhǎng)，另外肌肉會(huì)不發(fā)達(dá)，呈無(wú)力型的體質(zhì)，肌張力會(huì)相對(duì)比較偏低。眼部的變化會(huì)有高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離等表現(xiàn)。絕大多數(shù)患者，超過(guò)80%以上會(huì)有先天性的心血管畸形，比較常見(jiàn)的包括主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣或三尖瓣的關(guān)閉不全，一部分患者會(huì)合并先天性的房間隔或者室間隔缺損，包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，類似法洛四聯(lián)癥的先心病，還有一部分患者會(huì)并發(fā)心律失常，包括各種類型的傳導(dǎo)阻滯以及房顫、房撲等等。