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房間隔缺損是最常見的先天性心血管畸形之一，左心房的壓力明顯要高于右心房，所以房間隔缺損在早期產(chǎn)生左向右分流，其分流量主要取決于缺損口的大小，還和左、右心室的順應(yīng)性以及體循環(huán)、肺循環(huán)的相對(duì)阻力大小有關(guān)系。
左向右分流會(huì)導(dǎo)致肺血流量增加，從而引起肺淤血，使右心容量負(fù)荷增加，肺血管順應(yīng)性逐漸下降，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的形成，從而右心系統(tǒng)的壓力逐漸升高，右心系統(tǒng)的壓力超過左心系統(tǒng)時(shí)，可以使左向右分流變成右向左分流而出現(xiàn)青紫，最終形成艾森門格綜合征。