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肺纖維化可以原因不清楚，也可以有明確原因，無論是感染、非感染因素導致的肺纖維化，但是截至目前為止，并沒有明確的資料和數(shù)據(jù)說明肺纖維化可以通過遺傳，遺傳給下一代。臨床上比較多見的肺間質性纖維化是塵肺，由于長期吸入大量的有機或者無機顆粒，以致于在肺泡和間質里沉淀，引起肺間質性纖維化。
慢阻肺的患者長期反復肺部感染，也可以導致部分間質性纖維化。有些特發(fā)性間質性纖維化是自身免疫系統(tǒng)的疾病，而導致的肺間質性纖維化。肺間質性纖維化最大的危害是不同程度的肺功能損害，在肺間質性纖維化的基礎上混合感染，也是導致間質性纖維化、肺功能不全，以及患者生存時間縮短的很重要因素。