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　　先天性膽總管囊腫最多好發(fā)于三歲左右的女性患兒，依據(jù)囊腫的發(fā)病部位不同主要包括膽總管囊狀擴(kuò)張、膽總管憩室樣擴(kuò)張，以及膽總管開(kāi)口脫垂等幾種類(lèi)型，可表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊，并伴有皮膚鞏膜黃染等臨床癥狀。　　如果伴有膽道感染時(shí)，?？沙霈F(xiàn)寒顫、高熱等表現(xiàn)，一般通過(guò)腹部彩超、CT或磁共振檢查可以明確本病的性質(zhì)。手術(shù)治療是目前能夠唯一根治本病的方法，臨床上首選囊腫切除、膽道重建，通過(guò)手術(shù)切除囊腫后將肝總管與空腸進(jìn)行吻合。另外囊腫與十二指腸吻合也是臨床上比較常用的手術(shù)方式，部分患者如果肝臟損傷較嚴(yán)重，伴有膽汁性肝硬化的形成，可考慮行肝移植手術(shù)治療。