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視神經(jīng)損害主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓損害好發(fā)于胸段和頸段，目前視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病機制尚不明確，但已經(jīng)證實病變早期水通道蛋白4有丟失、活動病灶內(nèi)明顯嗜酸粒細胞浸潤，以及血管周圍特征性的免疫復合物沉積，均支持視神經(jīng)脊髓炎是靶向為血管周圍區(qū)域的體液免疫性疾病。
視神經(jīng)脊髓炎是特發(fā)性嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，視神經(jīng)和脊髓先后或同時受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，主要侵犯目標是視神經(jīng)和脊髓。視神經(jīng)脊髓炎病理改變?yōu)槊撍枨?、硬化斑和壞死空洞形成，伴血管周圍炎性細胞浸潤。視神?jīng)脊髓炎的病損局限于視神經(jīng)和脊髓破壞性病變較明顯，脊髓病變有時是壞死性而不是脫髓鞘，最終可致空洞形成，膠質(zhì)細胞增生不明顯。