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本病病程分三期：1、紅細(xì)胞及HB增多期：可持續(xù)數(shù)年；2、骨纖維化期：血細(xì)胞處于代償范圍故表現(xiàn)正常，通常在發(fā)病后6-12年發(fā)生；3、貧血期：有脾大、髓外化生和全血細(xì)胞減少，大多在2-3年內(nèi)死亡，個別轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽??？傮w來講可存活10-15年以上，但出血及血栓形成、栓塞是死亡主要原因，可引起急性失血性休克、肺栓塞、心梗、腦梗等急性疾病，導(dǎo)致死亡。