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主肺動脈間隔缺損又稱主肺動脈窗，是一種少見的先天性心臟血管畸形。其發(fā)病率基本占先天性心血管畸形的0.1%-0.3%。出生后肺血管阻力下降，加劇APSD患者大動脈水平的左向右分流，因此導致心衰與反復下呼吸道感染，若不手術(shù)治療，后期則發(fā)展至肺動脈高壓，肺血管結(jié)構(gòu)不可逆改變而喪失手術(shù)機會。如果在肺血管發(fā)生不可逆的改變前做手術(shù)作出診斷，并盡早手術(shù)，預后良好，因此早期診斷對患者的預后至關(guān)重要。