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李蘊銣
主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院
肝病科
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肝豆狀核變性是什么病
2023-01-26 13:33:12
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肝豆狀核變性是什么病
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肝豆狀核變性,又叫威爾遜氏病,是先天性銅代謝異常導致的,屬于種遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳。正常人從食物中每天要攝取銅,從腸道吸收到肝臟,若肝細胞溶酶體功能正常,則合成銅藍蛋白在肝臟里邊儲存。如果是疾病存在則在溶酶體功能異常,銅藍蛋白合成障礙,銅會在肝臟里儲留,