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肝內膽管結石的臨床表現主要是急性膽管炎引起的高熱寒戰(zhàn)和上腹部疼痛，嚴重的患者還會出現全身膿毒血癥和感染性休克。反復發(fā)作膽管炎可以導致肝膿腫，而膿腫可以穿破膈肌和肺形成膽管支氣管瘺，出現膽汁樣痰。另外長期結石嵌頓引起的膽道梗阻，還可以導致淤膽型肝硬化，臨床主要表現為黃疸、腹水、門靜脈高壓、上消道出血、肝性腦病，甚至肝功能衰竭。而肝內膽管結石反復刺激也可以引起膽管細胞性肝癌，嚴重影響患者生存期。