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針對不同類型的肺間質纖維化的治療方法是有所不同的。目前認為，針對于特發(fā)性肺間纖維化的病人，可以酌情應用尼達尼布或吡非尼酮治療，酌情不用的是西地那非以及內皮素受體的拮抗劑，比如波生坦或者馬西替坦治療。第三個酌情不用的是N-乙酰半胱氨酸，強烈不建議治療的是活血藥以及激素加硫唑嘌呤，以及N-乙酰半胱氨酸的聯(lián)合治療。針對于結締組織疾病相關的間質性肺病，可以應用激素治療或者聯(lián)合免疫抑制劑治療。