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多發(fā)性肝囊腫需要治療，因為多發(fā)性肝囊腫病變廣泛，晚期的患者肝組織破壞較嚴重，肝功能會明顯受損，可有腹水、黃疸和門脈高壓等嚴重的并發(fā)癥，少數(shù)患者會因為囊腫破裂出血感染和鄰近的重要結構受壓，而出現(xiàn)急性的并發(fā)癥。
多囊性肝病可選擇藥物包括生長抑素類、熊去氧膽酸以及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等。對于多囊性肝病指南指示，可根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及潛在的肝功能儲備，對主要的囊腫型抽吸開窗或者是切除。如果能夠早期查體發(fā)現(xiàn)肝囊腫，并視其大小、數(shù)量、性質等合理選擇手術方法，絕大多數(shù)患者預后良好。