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Ⅱ型腎小管酸中毒又稱為遠端性腎小管酸中毒，最嚴重的電解質(zhì)紊亂是伴有低血鉀。由于遠端腎小管在重吸收鈉的過程中為保持管腔內(nèi)電中性必須伴有陽離子的分泌，主要是氫離子和鉀離子。因而使遠端腎小管泌氫減少、泌鉀增多，導(dǎo)致了鉀的丟失，在臨床上就出現(xiàn)了嚴重的低鉀血癥。
另外，由于泌氫能力的減低，而導(dǎo)致機體出現(xiàn)酸中毒，需要通過補堿才得以改善。對于遠端性腎小管酸中毒主要是采用堿替代治療，同時進行補充枸櫞酸鉀，以達到改善低鉀血癥的目的。