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脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎時期，脊索的上端分布于顱底和蝶骨以及枕骨，一部分達到顱內面，并且與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，而在枕骨部分可達該骨之下面，一部分也可以出現(xiàn)在顱底骨和咽壁之間，脊索的下端是分布到骶尾部的中央以及中央部的旁邊。所以脊索瘤好發(fā)于這些部位，而尤以顱底的蝶枕部和骶尾部最為常