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腎性氨基酸尿是一組以近端腎小管對氨基酸轉(zhuǎn)運障礙為主，以致尿中排出大量氨基酸的腎小管疾病，注意它是一個腎小管疾病，主要包括遺傳性腎性氨基酸尿和后天獲得性兩種，前者多發(fā)于小兒，主要有胱氨酸尿、二堿基氨基酸尿、中性氨基酸尿、二羧基氨基酸尿、亞氨基甘氨酸尿，其他較罕見的