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耳硬化癥在臨床上主要表現(xiàn)是單耳或雙耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，部分患者會(huì)伴有嚴(yán)重的耳鳴。當(dāng)患者患有耳硬化癥時(shí)，在嘈雜環(huán)境當(dāng)中自覺(jué)聽(tīng)力明顯改善，但在安靜環(huán)境中反而聽(tīng)力卻很差。該病主要的原因是由于內(nèi)耳耳蝸骨迷路骨質(zhì)異常吸收所導(dǎo)致，嚴(yán)重者會(huì)引起聽(tīng)骨鏈傳導(dǎo)障礙、聽(tīng)骨鏈固定，在做鐙骨肌反射檢查的時(shí)候可見(jiàn)