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動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生與多種因素有關(guān)，包括全身炎癥反應(yīng)、門脈高壓、骨形成、蛋白Ⅱ型受體基因突變、服用食欲抑制藥、人類免疫缺陷病毒感染、自身免疫性疾病等，而近些年更多的研究集中在炎癥是否參與了動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓。
在過去100多年里，人類不斷研究肺動(dòng)脈高壓，但其發(fā)病機(jī)制至今尚不完全清楚，可能同時(shí)涉及到細(xì)胞、體液、介質(zhì)和分子遺傳等多個(gè)方面，并非單一的病理生理改變可以解釋。目前現(xiàn)有的研究結(jié)論傾向于肺動(dòng)脈高壓形成與肺血管收縮、重構(gòu)、肺血管平滑肌和內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖、血栓形成等相關(guān)，其中又以肺血管重構(gòu)為肺動(dòng)脈高壓發(fā)生的重要病理學(xué)基礎(chǔ)。