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    什么是大皰性表皮松解癥
    2023-09-20 10:24:34收聽-
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    什么是大皰性表皮松解癥
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    大皰性表皮松解癥就是一類以表皮發(fā)生松解,然后形成大的水皰的疾病。總的來說,可以分為兩類:
    第一類是獲得性的大皰性表皮松解癥,中老年人發(fā)病,屬于一種自身免疫性疾病,就是體內(nèi)存在著自身抗原,主要是針對Ⅶ型膠原。這種情況下可以使表皮和真皮之間的連接發(fā)生損傷,然后局部就出現(xiàn)松解,形成水皰。
    另外一大類大皰性表皮松解癥是先天性的大皰表皮松解癥,是一組遺傳性疾病與基因變異有關(guān)系,具體根據(jù)水皰的位置可以分為單純性、交界性和營養(yǎng)不良性的。
    三種類型的大皰表皮松解癥其中最輕的就是單純型的,屬于一種常染色體顯性遺傳,往往出生之后兩年之內(nèi)就會發(fā)病,比如在手、腳、肘膝部、摩擦部位稍微受一點外傷就會出現(xiàn)水皰、大皰、糜爛的表現(xiàn),交界性的就比較罕見容易在兩歲之內(nèi)就出現(xiàn)比較嚴重的水皰、大皰導(dǎo)致死亡。
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