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苯丙酮尿癥屬于一種常染色體隱性遺傳性疾病，這個疾病是不能夠徹底根治的，因為無法改變孩子的染色體，但是盡早發(fā)現(xiàn)，盡早給予飲食治療，孩子可以達到正常的生活水平。主要是通過飲食療法控制孩子的飲食，讓孩子血液當中的苯丙氨酸維持在0.12-0.6mmol/L范圍之內(nèi)。
飲食治療應該個體化，定期監(jiān)測血的苯丙氨酸水平，同時根據(jù)相應的年齡段，孩子每日蛋白質(zhì)的需要量及苯丙氨酸的濃度，苯丙氨酸的耐受量和飲食、嗜好來調(diào)整孩子的治療方案，添加天然的食物，其中首選的是母乳，因為母乳當中苯丙氨酸的含量僅為奶粉的1/3。較大的嬰兒和兒童可以適當?shù)募尤肱Ｄ?、粥、面和雞蛋，適當添加食物的時候，要以低蛋白和低苯丙氨酸為原則。