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    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的癥狀

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    病情描述:

    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的癥狀

    王勇奇
    王勇奇主治醫(yī)師河南省腫瘤醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 各類型貧血、白血病、多發(fā)性骨髓瘤等疾病的治療,臨床經(jīng)驗(yàn)豐富。

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    是一種遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血,任何年齡均可發(fā)病,反復(fù)發(fā)生的溶血性貧血,間歇性黃疸和不同程度的脾大是常見(jiàn)臨床表現(xiàn)。半數(shù)有陽(yáng)性家族史,由于遺傳方式和蛋白質(zhì)異常程度不同,病情異質(zhì)性很大。常見(jiàn)并發(fā)癥有膽囊結(jié)石(50%),少見(jiàn)的并發(fā)癥有下肢復(fù)發(fā)性潰瘍,慢性紅斑性皮炎,痛風(fēng),髓外造血性腫塊。嚴(yán)重者常因感染誘發(fā)各種危象:如溶血危象,再障危象,巨幼細(xì)胞性貧血危象。