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是一種遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，無家族史的散發(fā)病例可能為當(dāng)代基因突變所致。病理基礎(chǔ)為紅細(xì)胞膜骨架蛋白基因異常，致膜骨架蛋白缺陷，細(xì)胞膜脂質(zhì)丟失，細(xì)胞表面積減少，細(xì)胞球形變；診斷標(biāo)準(zhǔn)包括有溶血實(shí)驗(yàn)室依據(jù)，外周血小球形紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性增加。脾切除對本病有顯著療效。