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苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因?yàn)楸奖彼峒捌浯x產(chǎn)物，在體內(nèi)蓄積引起的一系列功能異常，導(dǎo)致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，是常染色體隱性遺傳病。治療上主要是減少苯丙氨酸的攝入。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量，既能保證生長和代謝的最低需要，又要避免血中含量過高，嬰兒給