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一般來說，腎平滑肌脂肪瘤的病因并不是很明確，可能與常染色體顯性基因的遺傳有關，有家族遺傳聚集的傾向。有的研究報道，大概有40%-50%的腎平滑肌脂肪瘤的病人可以同時伴有結節(jié)性硬化(布爾納維病)。還有一部分病人可能伴有面部的癥狀，比如面部出現(xiàn)蝴蝶狀的皮脂腺瘤。腎平滑肌脂肪瘤可能會由于腫瘤內出血或者腫瘤破裂出血，而出現(xiàn)腹痛、腰腹部腫塊等臨床表現(xiàn)。如果腫瘤破入腹腔，可能有急腹癥的現(xiàn)象，甚至有失血性休克的情況。所以腎平滑肌脂肪瘤在診斷之后，需要進行手術治療，防止腫瘤出血或者破裂，從而危及到病人的生命。
對于一些相對比較小的腎平滑肌脂肪瘤，并不伴有明顯的相關臨床癥狀，有時也可以采用觀察。一旦腫瘤增大或者伴有了相關的臨床癥狀，就應該給予積極的治療。