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膽管錯構瘤不要緊，并不是很嚴重，它是一種良性上皮源性的瘤樣病變，被認為是一種膽管的畸形。其可為單發(fā)性、也可為多囊性肝疾病的一部分，其肉眼大體觀察腫瘤體積非常小，一般直徑<0.5cm，切面呈灰白色，常為多灶性。
在臨床中很少有發(fā)生于膽管錯構瘤的膽管癌，所以惡變率極小，患者不用過于擔心。通常要以手術切除治療為主，術后密切隨診，定期復查即可。