戊二酸尿癥怎么辦
2023-03-23 17:01:25收聽:-
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戊二酸尿癥怎么辦
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戊二酸尿癥是一種遺傳代謝性疾病,這種疾病的治療,主要是避免急性發(fā)作,同時對臨床癥狀加以控制,大致可如下:
1、飲食控制:對于戊二酸尿癥的孩子,要進行長期的飲食控制,這樣的孩子要喝特殊配方的奶粉,同時還要注意補充足夠的能量和蛋白質(zhì)的攝入,所以這種情況下一定要聯(lián)系營養(yǎng)師,進行特殊的奶粉喂養(yǎng);
2、補充核黃素和肉堿:每天還要注意給孩子補充核黃素和肉堿,以提升缺陷酵素作用的效率,每天要補充肉堿,這樣可以加速戊二酸與肉堿結(jié)合,來加速戊二酸的代謝,從而降低毒性物質(zhì)在體內(nèi)的累積;
3、急性發(fā)作治療:一旦出現(xiàn)急性發(fā)作的時候,一定要注意適時補充水分、電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì),改善脫水和酸中毒的情況。如果出現(xiàn)血氨增高,要立即降低血氨,避免孩子智力受到影響,一旦智力受到影響,可能會導致永久性的傷害,造成孩子的智力無法得到恢復。
1、飲食控制:對于戊二酸尿癥的孩子,要進行長期的飲食控制,這樣的孩子要喝特殊配方的奶粉,同時還要注意補充足夠的能量和蛋白質(zhì)的攝入,所以這種情況下一定要聯(lián)系營養(yǎng)師,進行特殊的奶粉喂養(yǎng);
2、補充核黃素和肉堿:每天還要注意給孩子補充核黃素和肉堿,以提升缺陷酵素作用的效率,每天要補充肉堿,這樣可以加速戊二酸與肉堿結(jié)合,來加速戊二酸的代謝,從而降低毒性物質(zhì)在體內(nèi)的累積;
3、急性發(fā)作治療:一旦出現(xiàn)急性發(fā)作的時候,一定要注意適時補充水分、電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì),改善脫水和酸中毒的情況。如果出現(xiàn)血氨增高,要立即降低血氨,避免孩子智力受到影響,一旦智力受到影響,可能會導致永久性的傷害,造成孩子的智力無法得到恢復。
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