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肺淋巴管平滑肌瘤病較為罕見，是一種特殊的平滑肌錯構(gòu)瘤樣增生。
患者均為女性，病變累及肺和中線的胸部、腹部和腹膜后的淋巴管及淋巴結(jié)組織，軟組織的淋巴管肌瘤和腎的血管平滑肌脂肪瘤也與此病相關(guān)。
發(fā)病的婦女絕大多數(shù)均在生殖年齡，但絕經(jīng)后的婦女偶可受累，多數(shù)是服用性腺外激素造成的，病人表現(xiàn)為間質(zhì)或阻塞性肺部疾病。
病變早期通常顯示為肺氣腫，進展期病變顯示類似蜂窩狀彌漫囊性改變，病變可彌漫累及雙肺。
在顯微鏡下病變位于胸膜下或沿支氣管、血管束分布，表現(xiàn)為肺間質(zhì)中不成熟樣的平滑肌細胞的多灶性增生，常有囊腔，腫瘤細胞類似上皮細胞、組織細胞或脫膜細胞。
通常肺淋巴管平滑肌瘤病要以手術(shù)切除治療，治療效果相對較好，建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療。